Die lysosomale Speicherkrankheit (LSD) beim Dalmatiner ist eine seltene, erbliche Stoffwechselstörung, die durch Enzymmängel in den lysosomalen „Recyclingzentren“ der Zellen verursacht werden. Symptome treten typischerweise ab einem Alter von etwa 18 Monaten auf und umfassen Verhaltensänderungen, Koordinationsverlust, Schlafstörungen und kognitive Beeinträchtigungen.
URSACHE
Eine Mutation im CNP-Gen führt dazu, dass Abfallstoffe in den Zellen (Lysosomen) nicht korrekt abgebaut werden und sich ansammeln. Sie führen zu progressiven neurologischen Symptomen und Organversagen. Das CNP-Gen beim Hund (vollständig:2′,3′-cyclic-nucleotide 3′-phosphodiesterase) ist ein Gen, das eine entscheidende Rolle bei der Bildung und Erhaltung von Myelin im zentralen Nervensystem spielt. Myelin ist die Schutzschicht um die Nervenfasern.
ERGBANG
Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass beide Elternteile Träger sein müssen, damit die volle Krankheit beim Nachkommen ausbricht.
SYMPTOME (ab ca. 18 Monaten):
Verhaltensänderungen: Angstzustände, Ruhelosigkeit, zielloses Umherwandern (Pacing) oder Kreisen.
Kognitiver Verfall: Demenzähnliche Anzeichen und Verlust erlernter Fähigkeiten.
Neurologische Ausfälle: Koordinationsverlust (Ataxie), Gleichgewichtsstörungen und Seheinschränkungen.
Körperliche Folgen: Unkontrollierter Harn- und Kotabsatz sowie Schlafstörungen.
Vererbung: Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass beide Elternteile Träger sein müssen
BESONDERHEIT
Auch Hunde, die nur ein defektes Gen tragen (mischerbig/heterozygot), können im hohen Alter (ca. 9–12 Jahre) mildere neurologische Symptome entwickeln.
DIAGNOSE & BEHANDLUNG
Da die Krankheit unheilbar ist, beschränkt sich die Behandlung auf palliative Maßnahmen, um die Lebensqualität zu erhalten (z. B. Medikamente gegen Unruhe oder Schmerzen).
Für Züchter und Besitzer bieten die Labore LABOGEN und FERAGEN einen gezielten Gentest an, um betroffene Tiere oder Träger frühzeitig zu identifizieren und die Krankheit aus der Zuchtlinie auszuschließen.
UNTERSCHIED ZU ANDEREN ERKRANKUNGEN
Nicht zu verwechseln mit dem „disproportionierten Zwergwuchs“ beim Dalmatiner, der eine andere genetische Ursache (PRKG2-Gen) hat.
Die LSD ist fortschreitend und führt zu schwerwiegenden neurologischen Beeinträchtigungen, die oft eine Euthanasie erfordern.
ERKRANKUNGEN IM DDV
Im DDV e.V. haben wir das Glück, noch kein Zuchttier aufgrund solch einer Trägerschaft oder Erkrankung von der Zucht ausschließen zu müssen. Daher ist es für uns umso wichtiger auch zukünftig, alle Zuchttiere genetisch testen zu lassen, sodass alle Nachkommen weiterhin frei von dieser neurologischen Krankheit sind.